Segnaliamo ai lettori di Dogs & Country un’importante iniziativa patrocinata dall’ENCI, dal Kurzhaar Club Italiano e dall’Istituto di Ricerca Spallanzani.

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La sigla PRA (rcd 4) sta per Atrofia Progressiva della Retina mente la sigla NCL-D è acronimo di Lipofuscinosi Neuronale Ceroide. Cosa sono?

Si tratta di due malattie genetiche presenti in diverse razze canine, tra esse il setter inglese. Personalmente, sono a conoscenza della NCL-D da almeno 20 anni ma solo pochi anni fa avevo appreso che fosse stata individuata la mutazione. Mi risultava altresì che l’unico laboratorio che effettuava i test fosse in Repubblica Ceca.

Per quanto riguarda la PRA, invece, la disponibilità del test per il setter inglese e per il setter gordon è relativamente recente ma da diversi anni la malattia è conosciuta e testata nel setter irlandese, ne avevo parlato anche nel mio libro sui setter.

Cosa comportano queste malattie nello specifico? L’atrofia progressiva della retina causa cecità nei soggetti affetti. Il test a disposizione  indaga su una delle forme di PRA  presenti nel setter inglese. E’ possibile, purtroppo, che ce ne siano anche altre.  Non esistono terapie per la PRA. La patologia è  caratterizzata da insorgenza tardiva, si sviluppa cioè in soggetti adulti che potrebbero già essersi riprodotti.

Secondo il laboratorio Antagene, la mutazione responsabile della patologia è presente nel 7% della popolazione dei setter francesi (moltissimi dei quali, mi preme ricordarlo, hanno antenati italiani). Sono stati altresì riscontrati casi di PRA (rcd4) in setter inglesi norvegesi, di sangue italiano e non.

Sulla lipofuscinosi non ho dati numerici da trasmettere ma mi preme sottolineare che è una patologia neurodegenerativa GRAVE che porta a morte del soggetto. Un cane affetto da lipofuscinosi difficilmente raggiunge l’anno di età e trascorre i suoi pochi mesi di vita miseramente, causando sofferenza anche ai proprietari destinati a vederlo spegnere.  E’ pertanto dovere degli allevatori e degli appassionati impedire che questo accada. Non esistono terapie per la NCL-D.

Cosa hanno in comune queste due patologie? Si tratta di patologie autosomiche recessive, causate da un unico gene che è recessivo. Questo significa che noi possiamo testare il DNA  per individuare il gene con un semplice prelievo di saliva o di sangue. Ogni soggetto possiede due copie dello stesso gene. Attraverso l’esame del DNA possiamo scoprire se entrambe le copie sono “sane”, in quel caso si parla di cane “esente” e omozigote; se è “portatore” (una copia è mutata), quindi il soggetto è “portatore” e eterozigote oppure “affetto” (due copie mutate).  Trattandosi di geni che si comportano in maniera recessiva solo i soggetti “affetti” (due copie mutate), manifesteranno la malattia. I soggetti portatori NON manifesteranno la malattia ma, se si intende usarli in allevamento, vanno accoppiati SOLO con soggetti esenti e i cuccioli vanno poi ricontrollati in quanto il 25% di loro (un cucciolo su quattro) sarà composto da portatori. Un soggetto portatore può trasmettere il gene mutato alla prole. Un soggetto affetto trasmette sicuramente il gene mutato alla prole pertanto NON va messo in riproduzione.

Il costo dei test sul DNA dipende dal laboratorio a cui vi rivolgete ma, ultimamente, ci sono buone offerte. Da Antagene ho pagato 98 euro per entrambi i test.  Si tratta di una cifra da leggersi all’interno di un programma di selezione, ogni allevatore e ogni appassionato, prima di pensare a fare cucciolate, dovrebbe fare tutto il possibile per mettere a mondo soggetti prima ancora di essere “bravi” e “tipici” siano “sani.

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PRA (rcd 4) means Progressive Retinal Atrophy while NCL-D stands for Neuronal Ceroid Lipofuscinosis, two genetic diseases  that can be found in some canine breeds, including the English Setter. NCL-D had been known for at least 20 years but, as far as I know, the gene responsible for it had been found only a couple of years ago. I also remember that, at the time, there was only a lab testing for it in Czech Rep.

As for the PRA, the availability of a test for the ES and GS is quite recent as well,  while the disesase is well know among IS breeders. I wrote about it in my Setter book which came out in 2004.

Which are the symptoms caused by these disesaes? PRA  causes  progressive loss of vision (at night and then in daylight) culminating in blindness. The  DNA test identifies only one of the mutations causing PRA (there are more “types” of PRA which seems to affect the ES) and Antagene Lab estimates the mutation to be present in the 7% of the French ES population (most of which has Italian ancestry).  There are also cases of PRA (rcd 4) in Norway and carrier dogs who are both of Norwegian ancestry and of Italian ancestry.  There are no therapies for PRA and this is a late onset disease which means the dog might start showing symptoms of the disease after having already been used as a stud/bitch.

I have no numerica data on lipofuscinosis which is a neurodegenerative diseases leading to loss of motor function and vision and to behavioural disorders. The age of onset can vary between 12 and 18 months and the animal will eventually died, It is a serious and painfull disesaes that would devastate owners too, it is therefore very important that breed lovers and breeders work to eradicate it.

Both these diseases are autosomal recessive, hence an animal might have three possible status:

Clear (normal homozygous) – Both the copies of the genes are correct, he or she  will not develop the disease  nor pass the mutation to the prole.

Carrier (heterozygous) –  One of the gene copy is mutated, he or she will not develop the diseases but will pass the mutation tp 50% of the prole.  If you intend to breed a carrier, his or her partner must be a Clear.  In this case, about 25% of the puppies could be carriers as well.

Affected (mutated homozygous)– Both the copies of the genes are mutated. He or she will develop the disease and pass it to all the prole. These dogs must not be used for breeding.

DNA test costs vary according to the laboratory you choose but you can find good deals online. I paid 98 euros (two tests) choosing Antagene, not a huge amount of money if you are a reputable breeder caring about the breed.  A reputable breeder must consider health prioritary, conformation and working ability are very important traits to select for but health should always come first.

“E’ di rado vantaggioso che un cane abbia più di un istruttore. Può darsi che i metodi di insegnamento siano gli stessi ma potrebbero esserci differenze nella voce o nei modi che potrebbero confondere in qualche maniera l’allievo rallentandone i progressi. Quindi, se decidete di addestrare il vostro cane,  fatelo per conto vostro senza lasciare che nessuno possa interferire.” W. H. Hutchinson Dog Breaking 1865

Non c’è molto da aggiungere al testo. Hutchinson ha ragione anche se, viste le condizioni attuali, forse è un filo estremo. Quanti di noi sanno addestrare da sé il proprio cane da caccia? Non parlo di “allenare” o meglio portare il cane a correre in campagna sperando che faccia due ferme, parlo di addestramento completo.  Se non sono capace di fare una cosa, devo farmi aiutare da qualcuno più esperto di me e qui entra in gioco un’eventuale seconda figura che può confondere il cane. Togliamo pure il può e diciamo che lo confonde, per questo motivo la figura a cui ci appoggiamo deve essere intesa come colui che ci traghetta verso conoscenze che dobbiamo apprendere al fine di addestrare da soli il nostro cane.

L’esperto deve essere una figura di riferimento più per noi che per il cane, non una persona a cui delegare il lavoro sporco, né uno sventurato a cui affidare la rimessa in sesto di un cane indisciplinato. Io la vedo così, poi le cose vanno diversamente, ma questo è un altro discorso…

Se non lo avete ancora fatto, date un’occhiata al Gundog Research Project.

Qualche giorno fa ho pubblicato le foto di bottiglie contenenti frutta sotto spirito (gin e whisky).   La particolarità, oltre agli abbinamenti azzardati, stava nelle etichette: fatte da me a partire da fotografie e tutte in tema cinofilo e venatorio-campagnolo.  La mattina seguente, l’amica svizzera Marina Caneva (detta anche “la russa”) mi ha chiesto se potevo fare un’etichetta anche per lei.  Fortunatamente, alcuni dei miei regali di Natale 2015 erano state elaborazioni di foto trasformate in schizzi attraverso photoshop. Il grosso del lavoro era già fatto, mi sono limitata ad arricchire le immagini con le scritte necessarie.  Marina ha così avuto etichette per il nocino e per il limoncino: ho scelto di usare due immagini del suo cane Fenrir (pluri CAC/CACIB e BOB) un pastore belga molto speciale che avrebbe potuto fare grandi cose in cinofilia ma che purtroppo è scomparso prematuramente. Ho così deciso di dedicargli i liquori 2015.

Marina mi ha poi dato la ricetta per il nocino:

Occorrono 29 noci per litro di alcol.

Ad ogni litro di alcol si abbina un litro di sciroppo (50% acqua e 50% zucchero).

Le noci acerbe, vanno raccolte tra il 24 e il 29 giugno e bisogna controllare che l’ago passi il guscio per capire se sono pronte. In quel caso vanno lavate e asciugate. Al mix si aggiunge la scorza di mezzo limone, 4 chiodi di garofano e 1/4 di cucchiaio di cannella.

Far macerare  il tutto per 40 giorni al sole,  girando spesso poi filtrare e attendere fino a Natale.  A quel punto filtrare di nuovo e bere. Più si attende più il liquore diventa alcolico.

E‘ possibile sostituire l’alcol con grappa (in questo caso non si aggiunge lo sciroppo), questa versione si chiama ratafiaa in Canton Ticino ed è considerata da “donne”, io proverò con il gin!

Da qualche tempo mi dedico ad un esperimento nuovo. Li chiamo esperimenti perché il risultato di questi tentativi lo inizieremo solo nel prossimo autunno (2016), per ora incrociamo le dita e aspettiamo.

Da settembre ho iniziato a mettere sotto alcol, nello specifico gin e whisky, della frutta. come ho visto fare in Inghilterra.  Mi sono fatta dare la ricetta, che è all’incirca questa: riempire per 3/4 la bottiglia di frutta (a pezzettini e in certi casi bucherellata), aggiungere circa 40g di zucchero e poi aggiungere di nuovo liquore fino a che la bottiglia è colma.  Lasciare poi macerare almeno un anno agitando le bottiglie ogni 10 giorni.

Come primi frutti ho scelto i mirtilli perché probabilmente sono il frutto che preferisco.  Poi ho seguito l’autunno sfruttando i doni della campagna, ecco quindi entrare in gioco la rosa canina, i kaki, il prugnolo e l’uva San Martina, quella che ricresce sui tralci a partire da ottobre inoltrato.

In attesa di inserire nuovi frutti ho realizzato le etichette per i liquori in maturazione. Ogni etichetta (tranne l’ultima con il setter bianco e nero) parte da una fotografia che ho personalmente scattato e ogni etichetta è legata in maniera forte ai cani e alla vita di campagna.